腦性麻痺兒童肉毒桿菌素治療：台灣復健科臨床實務介紹

平時在台中慈濟醫院復健科蔡森蔚主任的門診，我們經常為腦性麻痺的孩子進行肉毒桿菌素的注射，搭配藥物、副木及復健，幫助孩子在日常生活、學習教育方面有更好的發展空間，同時透過更好的擺位與移位來減輕照顧者負擔。2024 年外訓期間，台大復健科謝正宜醫師、林長復健科陳嘉玲醫師也不遺餘力將腦性麻痺兒童肉毒桿菌素治療的知識與技能、與照顧者的溝通關懷及衛教細節教予我們；因兩年多來自己累積了些幫大 CP 孩子打肉毒及嚴重 Spasticity 至台中慈濟置放 ITB 須定期更換藥物的經驗，配合復健科師長們的指導，產出這篇希望能讓復健科對於這個領域比較少接觸的醫師多一些理論與實務認識的文章。

Cerebral Palsy General Concept

腦性麻痺 Cerebral Palsy（CP）可能在孕期、生產前、生產中及出生後早期，因為媽媽本身健康狀況、腦部外傷、早產、分娩時缺氧、藥物等原因，對寶寶還沒成熟的大腦造成非進行性傷害，導致大部分以運動功能障礙為主的多重障礙，依大腦損傷的區域進而影響認知、學習、語言、視聽覺、吞嚥等功能。

CP 有不同的分類方法，根據 Neuromuscular Classification 可依照張力及運動功能損傷分為 Spastic、Dyskinetic、Ataxic、Hypotonia、Rigidity、Tremor、Mixed Type，有時會看到 Spastic 跟 Dyskinetic 這兩種蠻常見類型的 Mixed 混合型，其中以 Spastic 痙攣型為最多。又可以根據身體受損部位 Topography 區分成雙邊 Diplegia、半邊 Hemiplegia（左邊或右邊動作障礙，大部分是上肢比較嚴重，通常是腦部 Focal Pathology 如單側中風或 PVL，除非合併智力問題，到兩歲多可以走路）、四肢 Quadriplegia、Triplegia、Monoplegia。

肉毒桿菌素的治療適用於 Spastic Type 痙攣型的 CP 孩子，上肢的肩、肘、手指張力異常造成功能障礙，或是下肢不正常步態讓行走變得很費力，注射 BoNT-A 後配合復健訓練，可使手部抓握動作更靈活、步態也能有明顯改善。Spastic Type 的可能病因有早產、腦部出血或外傷，因為是以大腦 Motor Cortex 和/或 Subcortical 的 Pyramidal System 的 Lesion 為主，除了 Deep Tendon Reflex 上升之外，在給予帶有速度的肌肉 Stretch 時，會產生持續性阻力。孩子可能因為情緒緊張、疼痛或其他感覺輸入、活動狀況、特定姿勢等原因，改變 Spasticity 的表現，也可稱作有 Postural Tone，影響孩子的姿勢、平衡、步態功能；高張力讓孩子的動作控制變差、關節活動度受限，久而久之可能致使肌肉縮短、關節攣縮、骨頭變形、髖關節脫位脫臼等問題。雙邊 Diplegia 的 CP 孩子蠻常在早產兒看到，MRI 可能會看到 Periventricular Leukomalacia（PVL），小朋友的四肢都有運動障礙，但以下肢情況較嚴重，不過大部分是可以走路的。單邊 Hemiplegia 則可注意慣用手發展時間，孩子一般在 2 歲會開始發展出慣用手，如果 1 歲左右就察覺寶寶有慣用手出現，建議家長提早來給兒童神經科、復健科評估是否有 Hemiplegia。

要診斷 CP，一定要問清楚家長 History 確認有沒有腦麻的危險因子（Multifactorial，其中以產前最多約佔 5 成，包含 Small of Gestational Age、Low Birth Weight、胎盤異常、妊娠二三期出血、子癲前症等），搭配檢查排除「進行性」或「退化性」的中樞神經系統疾病，臨床評估動作語言有沒有發展遲緩、心智功能障礙？多大的時候會走路？視力聽力有沒有問題？會不會餵食或吞嚥困難？有沒有發生癲癇情形（如果有要排腦波）？之前有沒有做過神經影像或抽血檢查？有的話不用再排，若沒有建議排 Brain MRI。如果 MRI 正常、找不到原因、家族史懷疑 CP 則考慮做基因或代謝檢查，MRI 異常則要評估影像的異常是否能解釋孩子的症狀？有 Malformation 考慮基因檢測，如果孩子已經有中風病史，凝血功能也要確認。

孩子進診間後，蔡主任通常會問家長：「爸爸媽媽或學校老師想解決什麼問題？」根據孩子的年紀和發展階段、家長照顧上及教育工作者的具體日常生活需求與功能性治療目標（如正確擺位、練習走路、方便轉位、上課寫字運筆或拿東西、操作教具、翻書、進食使用湯匙筷子、自我照顧與溝通等）配合孩子的關節活動度、動作控制能力、粗大與精細運動功能測試、肌力與肌肉張力、步態等評估，跟照顧者共同決定適當的治療方式，如口服抗痙攣藥物、局部神經阻斷注射、穿戴副木、物理治療、轉介兒童骨科安排手術等。

下肢動作的部分，我們會請孩子赤腳走路（不行的話至少能踩地站著）給我們評估行走模式。Sagittal Gait Pattern 依照先前提到受影響肢體部位的分類，可粗分成 Spastic Hemiplegia 與 Spastic Diplegia 兩類。

Spastic Hemiplegia

Group 1-3 可穿戴 Hinged AFO，Group 4 則可考慮 Solid & Ground-Reaction AFO。

• Group 1

TA 的 Selective 動作控制出問題，無法 Dorsiflexion，故在 Swing Phase 會垂足 Drop Foot、Steppage Gait，但 Gastrocsoleus 沒有 Contracture，Second Rocker 沒有明顯問題，通常不用處理張力，更不太需要手術，做 Leaf Spring 或 Hinged AFO 可以改善。

• Group 2

Gastrocsoleus 有越來越強的張力，不處理的話可能讓關節活動度因肌肉過度緊繃而受限、影響關節發育，最終造成關節變形、Contracture 或 True Equinus Gait，Ankle 的 First、Second Rocker 出問題。如果 Gastrocsoleus 已經有 Fixed Contracture，為了矯正 Second Rocker 就需要處理，穿戴 AFO 也可以幫忙 Heel Strike 時的 Clearance、Preswing 與 Swing Phase 的 Prepositioning。

• Group 3

類似 Jump Knee Pattern，Gastrocsoleus 已經有 Contracture，Hamstrings Rectus 跟 Femoris 也會 Co-Contraction，這時以骨科觀點來說，可考慮做 Medial Hamstring 和 Rectus Femoris 的 Transfer，以及 Gastrocsoleus Lengthening。

• Group 4

下肢三關節都已有 Pathology：在 Sagittal Plane 除了 Ankle Equinus、Knee Stiffness（Swing Phase 時 Rectus Femoris 過度用力讓 ROM 變小，無法屈曲膝蓋）之外，Hip 沒辦法完全 Extension；在 Hip 的 Coronal Plane 出現 Excessive Adduction；Transverse Plane 則有 Excessive IR。這些生物力學的改變，讓孩子蠻常見會有 Hip Dysplasia。處置的部分，除了 Group 3 建議的治療，也可考慮 Adductor Longus、Pelvis 的 Psoas over Brim (POTB) Lengthening，以及 Proximal Femoral Derotation Osteotomy。但因這是兒童骨科的範疇，簡單介紹到此。

Spastic Diplegia

這類腦麻的孩子 Knee Pattern 有被分成 Recurvatum、Jump、Stiff、Crouch Knee，延伸到 Sagittal Plane 就有以下四類。

• True Equinus（馬蹄足）

特色是孩子走路是像踩高跟鞋的踮腳尖走 Toe Tip、Knee 跟 Hip 則是 Extension，Step 跟 Stride Length 都變短，常在剛學習走路的小小孩身上看到，出現 Plantarflexion-Knee Extension Couple，而整個 Stance Phase 裡地面的反作用力 Ground Reaction Force (GRF) 始終在 Knee 的前方。這類型的孩子就很適合在 Gastrocsoleus 打 BoNT-A 搭配穿戴 Hinged AFO。如果孩子已經有 Fixed Contracture、需要手術，就比較少見到 True Equinus 這種異常的 Gait，而且 Hamstring 和 Iliopsoas 也通常會有 Occult Contracture，像 Gastrocsoleus Lengthening 這類的 Single-Level Surgery 不會做為矯正的選項。

• Jump Gait（跳躍步）

除了 Gastrocsoleus 有 Involved，Hamstring / Rectus Femoris 甚至 Psoas Muscle 也有張力，所以特色是 Ankle Equinus 加上 Knee 跟 Hip「不完全」的 Extension，在 Initial Contact 時出現 Excessive Flexion，不過到 Later Stance 時則轉為接近正常範圍的 Extension，孩子難以維持 Upright Posture。接近青少年期的 Spastic Diplegia 孩子非常常見，可穿戴 Hinged AFO，建議手術的話要單次多部位 Single Event Multilevel Surgery（SEMLS），術前也要先把張力控制好。

• Apparent Equinus

許多踮腳尖走路的 Spastic Diplegia 孩子從來沒有 Heel Contact，但去做 PE 會發現 Ankle ROM 是好的，這類的孩子在 Gastrocsoleus 打 BoNT-A 或是做 Gastrocsoleus Lengthening，反而可能讓步態變得更糟。為什麼呢？因為真的 Contracture 的是更近端的 Knee 和 Hip（Hamstring / Rectus Femoris / Psoas Muscle），所以辨認 True 和 Apparent Equinus 對於孩子的治療策略很重要，可穿戴 Solid AFO。常在孩子長大同時體重增加出現，Apparent Equinus 長越大多數會變成下一類：Crouch Gait。

• Crouch Gait（蹲踞步）

特色是站著的時候 Excessive Ankle Dorsiflexion 跟 Knee Flexion，而 Hip 處於 Incomplete Extension；走路 Swing 階段觀察到 Knee Stiffness。Soleus 通常蠻無力、肌肉長度也相對長，這個類型的步態在青少年孩子很常見，如果小時候開過 Gastrocsoleus Lengthening（特別是 Isolated Achilles Tendon 的 Percutaneous Lengthening）造成 Dorsiflexion 又更多了，這個步態會讓孩子的獨立功能性越來越低，建議可穿戴 Ground Reaction AFO。

另外也很常見的有 Scissoring Gait（剪刀步），孩子的下肢可能因股骨 Anteversion、內側 Hamstring 或 Hip Adductor 張力過強而導致 Excessive Adduction，雙腳夾緊像剪刀，常在 Spastic Diplegia 的 Jump、Crouch Gait 合併出現，影響走路功能之外，會陰部的清潔可能也會有困難。

看完步態後，請孩子到治療床上，我們會幫孩子評估張力，Spasticity 通常使用 Modified Ashworth Scale（MAS）跟 Tardieu 來評。躺姿下請孩子先自己伸直，再被動看角度。

• Modified Ashworth Scale（MAS）

MAS 是臨床上廣泛使用且信度經過大量評估的肌肉張力評估工具，復健科醫師絕對對 MAS 不陌生，中風、SCI、TBI 病人出現張力我們也都會用到，0-4 級的量表不做贅述。

Modified Ashworth Scale	Tardieu
0 👉🏼 沒有張力	0
1 👉🏼 在末端才有阻力
1+ 👉🏼 後 1/2 有阻力
2 👉🏼 前 1/2 就出現阻力	1
3 👉🏼 整段阻力強，不容易拉開
4 👉🏼 Joint Immobile 已呈現僵直	5

• Tardieu Scale

這個工具有的醫師可能比較不熟悉，這是為了量化不同肌肉對 Stretch Velocity 的反應和產生張力的關節角度設計的，可看到肌肉反應的品質（0-4分）、伸展的速度（V1-V3）、肌肉反應的角度（R2-R1），能夠區分不同速度下的肌肉反應，被認為比 MAS 更敏感，基本上 CNS Lesion 的病人都可以運用。肌肉要放在「最短」的位置測，如 Biceps 就要先 Elbow Flexion 到底再開始拉。謝正宜醫師都會用 Goniometer 測量角度，而有時要打針的孩子一多，經驗豐富的醫師也可以目測方式決定角度，R1 和 R2 的差異就是 Spasticity 的 Dynamic Component。我個人和目前跟到的老師主要是用 V1、V3 的速度去做 Stretch 來決定 R1 角度，V2 比較少用到。
Knee Extension 下扳 Ankle 有可能是拉到其他的關節，而非 Achilles，如果要測 Soleus，Knee 要 Flexion；反之測雙關節的 Gastrocnemius 則要 Knee Extension。嚴重高張的孩子，可能會完全看不到足弓。

0	Passive Movement 全程沒有阻力
1	整段都有輕微阻力，但沒有卡住（Catch）的特定角度
2	到某個角度會卡住，隨之放鬆
3	到某個角度持續施力會出現 < 10 秒減緩的 Clonus
4	到某個角度持續施力會出現 > 10 秒不減緩的 Clonus
5	Joint Immobile 已呈現僵直

V1	盡可能緩慢地伸展
V2	肢體受重力影響 Gravitational Pull，掉落的速度
V3	盡可能快速地伸展
R1	以 V2 或 V3 的速度伸展，觀察出現阻力的關節角度 👉🏼 代表肌肉產生反應的角度，越早卡住代表越緊
R2	以 V1 的速度緩慢牽拉，觀察關節可以達到的最大角度 👉🏼 代表關節活動度

健保給付

過去台灣健保給付 CP 孩子打肉毒的規定比較嚴苛，有些孩子超過給付年齡標準後，礙於經濟的考量中斷治療；給付條件的放寬，使得更多 CP 孩子能夠受益，有助於發展及功能獨立性的提升。

目前台灣的健保給付規定，腦性麻痺患者使用肉毒桿菌素的條件如下：

1. 限滿 2 歲以上，經區域以上（含）教學醫院復健科、神經內科或小兒神經科專科醫師診斷為痙攣型腦性麻痺之病患。
2. 肉毒桿菌素治療適用於年齡在 2-12 歲的患者，不需事前審查即可使用（上下肢皆相同）。
3. 12-17 歲的患者需事前審查一次即可使用。
4. 18 歲（含）以上患者需另事前審查一次即可使用。
5. 肢體之痙攣影響主動功能（如行走或手部動作），肢體之痙攣程度以 Modified
Ashworth Scale 評估為 2 或 3 級，且經藥物、復健或輔具治療至少 6 個月以上無效者。
6. 無固定不可逆之關節攣縮。
7. 經外科手術治療之同肌肉部位不得再行注射。

在診間，需要事審申請肉毒的孩子，我們會請孩子做些功能性的上下肢動作，錄影、病歷記載後向健保申請審核施打。

What is Botulinum Toxin?

由自然界的一種細菌 – 肉毒桿菌 Clostridium botulinum [Gram stain +] 產生的蛋白質，肉毒桿菌於厭氧條件下生長時所產生的一類高分子蛋白質的神經內毒素，而施打的 “U” 的設定是 LD 50。
有 7 種 Serotype、5 種商用藥品，目前 BoNT-A 型有 Botox 及 Dysport，我們跟著蔡主任幫孩子打針時，最常用的是 Dysport。

How Botulinum Toxin Works – Mechanism of Action

阻斷 Presynapse 突觸前神經傳導物質乙醯膽鹼 Acetylcholine 到 Neuromuscular Junction 的釋放，引起肌肉鬆弛麻痹、癱瘓肌肉，注射在 Muscle Belly，打完針後要積極練習。

Botulinum Toxin Clinical Application (Disease Entities)

• Upper Motor Neuron Lesions，如腦傷後 TBI、CVA、CP（肌肉張力過強引起的動作障礙、上下肢功能障礙、照護困難等）
• Smooth Muscle Lesions，如 Multiple Sclerosis [Neurogenic Bladder 膀胱高張力]
• 異常肌肉 – Dystonia
• Gland 過度分泌，如手汗、唾腺 [但要自費、孩子很痛、打針時要小心 Facial Nerve]
• 除皺醫美

Clinical Issue: Target Muscle Identification

• Dosage, Dilution, Localization

劑量依照孩子的年紀、體重、張力的嚴重程度及肌肉位置（Muscle Localization）決定，一般來說每次注射最高總劑量是 12-14 U/kg，不超過 300 單位，下肢每塊肌肉每公斤體重使用 3-6 單位，上肢每塊肌肉每公斤體重使用 1-2 單位，且每年最多注射 3 次。
一定要用 N/S 稀釋，想要藥物跑遠一點，就稀釋多一點；以 Botox 這個廠牌來說，上肢常常 100 U 用 1 cc 稀釋、下肢 100 U 用 2 cc 稀釋。注射多 Surface Anatomy Guide，如果是比較深層的肌肉，可考慮搭配用 EMG 肌電圖、Sono、電刺激定位，確定位置後再打。
我們主要在剛剛診間評估的過程，看動作 Pattern 猜要打哪裡，加上 PE Quick / Slow Stretch 決定，快、慢速牽拉的角度有差才叫做 Spasticity，選影響功能最大的肌肉打。Underdose 怎麼打都無效，而且打太多點，更容易產生 Systemic Side Effect、抗體。

• Onset, Peak, Duration

333：臨床上效果在 3 天時出現，3 週時達到最大效應 Peak 最有效，3 個月左右開始沒效，持續 3-6 個月（有人 6 個月以上仍有效）。
建議孩子步態跟運動功能還沒完全受限時就早點打，施打間隔至少 3 個月，以免產生 Neutralize 的抗體。

• Effect: Spasticity Rating

對照施打前後關節在快慢速牽拉的角度變化，而針對難 PE 的肌肉，用描述功能的方式（如 Finger Flexor 原本很強都只握拳，現在可以打開拿筆；或 Pec. Major 原本很緊內夾不能穿衣，現在可以）。若效果不足，可考慮：
👉🏼 增加劑量，3-4 U / 公斤體重
👉🏼 增加 Injection Site

• Side Effect

施打部位當日疼痛、注射肌肉過度無力、疲勞倦怠、腳部抽筋及發燒 Fatigue / Fever / Allergy / Rash，很偶爾有吞嚥困難、尿失禁等情形

• Clinical Pearl

👉🏼 已經手術過的肌肉、已經攣縮的關節，就不適合打肉毒。
👉🏼 Fever 就不打針，有疑似感冒症狀，也建議延後施打。
👉🏼 打完不要冰敷、熱敷、按摩，OK 繃沒流血或晚上洗澡前再撕掉。
👉🏼 打 Agonist，請治療師在復健時訓練 Antagonist，增加功能性與效果。
Spasticity 和主動控制在比賽，打肉毒主要是把張力降下來，所以請家長務必要積極訓練，不是打完針就沒事。
👉🏼 請家長至少要 Daily Fully Stretch，可綁 Gaiter。
👉🏼 打肉毒後，教導家長回家後要觀察項目，走路的樣子不一定會變（家屬常有錯誤期待，以為 Gait 打完就會變好、孩子會 Cure），告知學校、早療的老師孩子有打針。打針完 3-4 週後再回診。
👉🏼 即使孩子目前行走功能有改善，但仍建議要牽著孩子大量練習走路。
👉🏼 骨科要定期追蹤 Spine，至少每年一次。
👉🏼 打肉毒是 Local Effect，沒打針的部位也放鬆有兩種可能：少數 Toxin 會隨著血液循環到全身、或因本來孩子上下肢連動把下肢放鬆後上肢就也變鬆。

• 肉毒注射後回診家長要報告的事項

👉🏼 第幾天開始有效？
👉🏼 效果維持多久？
👉🏼 在家玩什麼？角度增加程度？可拍照角度變化的狀況。
👉🏼 副作用？如抬不起來、無力、軟腳。

• 何時建議開刀、不繼續施打 BoNT-A？

👉🏼 如果孩子自己的體重踩上去，腳底也不會平（Knee Extension 下 Ankle 可 0 Degree）可考慮開刀。
👉🏼 走路時 Inversion 嚴重、都是腳外側著地，這時考慮處理骨頭問題。
👉🏼 當孩子越長越壯，體重計算 Dose > 安全劑量。
👉🏼 打針藥效越來越短，雖然代表身體很健康、把外來蛋白質毒素代謝掉，但可能要考慮手術。

Intrathecal Baclofen (ITB) Therapy

台中慈濟醫院有收治全身張力過強的 CP 孩子接受 ITB 治療，神經外科醫師會在孩子的腹部放一個 Pump，用遙控的方式控制藥物劑量與速度。這些肌肉嚴重高張的孩子長期臥床，通常全身肌肉 MAS 至少 3 分，在各動作控制、構音、學習等許多方面會有異常或限制，他們每個月會來我們病房住院，讓我們把 Pump 剩藥抽出來，再打入新的藥物。我個人的經驗是即使已經用 ITB，這些孩子口服的 Baclofen、BZD 等抗痙攣藥物還是不少，也會定期配合打肉毒，他們和家長都非常辛苦（但大部分孩子面對自身疾病的態度都意外地蠻正向，經常讓我感到汗顏，也是給我們和病友一些鼓勵）。

結語

肉毒桿菌素治療為腦性麻痺的孩子提供了一種有效的非手術選擇，可以改善肢體功能、減輕肌肉痙攣症狀，提高生活品質。隨著健保給付條件的放寬，更多孩子可以受益於這項治療。然而，治療的成功關鍵在於準確的評估、客製化的治療方案以及多專科團隊的合作，例如視力聽力的問題諮詢小兒眼科與耳鼻喉科、步態異常與兒童骨科共同討論是否需手術介入。身為復健科醫師，我們應該熟悉相關的評估工具和治療策略，為 CP 的孩子及家長提供最適合的介入方案。

感謝台中慈濟醫院復健科蔡森蔚主任、台大醫院復健科謝正宜醫師、林長復健科陳嘉玲醫師提供臨床經驗分享建議。

— – 📒 Compiled & Presented by — 台中慈濟醫院復健科 R3 陳佳菁醫師 Sigrid Chen, Rehabilitation Medicine Resident Physician at Taichung Tzu Chi Hospital.